Living With Acromegaly 말단비대증 바로 알기

말단비대증이란?

말단비대증은 성장호르몬의 과다 분비로 인해 발생하는 만성질환이며, 뇌하수체에서 생기는 종양이 가장 흔한 원인입니다. 주로 30~50세의 성인에서 진단되며, 환자 본인도 느끼지 못하게 서서히 진행되므로 말단비대증으로 진단되기까지 5~10년이 걸리는 경우가 흔합니다.

따라서 초기에 진단되어 치료를 시작하는 것이 조기 사망과 장기간 합병증을 예방하는 데 매우 중요합니다.

말단비대증 왜 위험한가요?

말단비대증은 얼굴 및 손발이 커지는 등 단순히 외모가 변하는 데 그치지 않습니다.

과도한 성장호르몬으로 인해 여러 동반질환이 유발되며, 일반 인구에 비해 말단비대증 환자의 사망률은 약 2배 더 높습니다.

말단비대증 증상과 진단

말단비대증 환자의 모습과 구체적인 증상은 어떤 것들이 있나요?

주로 손발이 커지고 이마와 턱이 튀어나오며, 입술이 두꺼워지는 등의 모습을 지니고 있습니다. 구체적인 증상은 다음과 같습니다.

말단비대증 환자에서 나타나는 증상

말단비대증 치료

말단비대증은 어떻게 치료하나요?

1. 뇌하수체 종양 제거 수술

• 코를 통하여 수술 현미경 및 내시경 장비를 이용해 뇌하수체의 종양을 제거합니다.1
• 종양의 크기, 침습 범위, 신경외과의의 숙련도에 따라 종양 제거 성공률의 차이가 있습니다.7
• 종양의 크기나 주위 침범 정도에 따라 수술 요법이 어려운 경우 방사선 및 약물치료를 병행합니다.

2. 약물 치료

• 수술 후에도 성장호르몬 수치가 높거나 종양이 남아있을 경우 시행합니다.2
• 종양의 크기를 줄이고 성장호르몬의 분비를 억제하여 질병이 지속되지 않도록 관리를 목표로 합니다.

3. 방사선 수술 치료

• 종양이 너무 커 완전히 제거하기 어렵거나, 약물치료가 효과가 없을 경우 시행합니다.2
• 방사선 치료만으로 효과가 나타나기까지 수년이 걸리기도 해, 약물치료를 병행할 수도 있습니다.2
• 최근에는 감마선을 이용해 뇌 질환(뇌종양, 뇌혈관 기형 등)을 치료하는 감마나이프 수술도 많이 진행되고 있습니다.8

말단비대증의 약물치료는 어떤 것이 있나요?

약물요법에는 소마토스타틴 유사체와 도파민 작용제가 있습니다.9

도파민 작용제는 치료 비용이 저렴하지만 그 효과가 30% 미만입니다.9

소마토스타틴 유사체는 한 달에 1번 정도 주사요법으로 치료하며 간편하고 효과가 우수하지만, 비용이 비싼 단점이 있습니다.9

소마토스타틴 유사체(Somatostatin analogs)

• 소마토스타틴(성장호르몬 분비 억제 호르몬)의 유사체로,7 50% 이상의 환자에서 성장호르몬 및 IGF-1 수치를 낮추고 종양 크기를 감소시켰습니다.
• 종류는 체내에서 천천히 작용하는 란레오티드와 옥트레오티드 주사제형이 있습니다.
• 란레오티드는 용량에 따라 4~8주마다 주사를 맞고, 옥트레오티드는 한 달(4주)마다 맞습니다.

도파민 작용제(Dopamine agonists)

• 성장호르몬의 분비를 감소시키지만, 소마토스타틴 유사체보다 효과가 떨어집니다.

오늘은 조기 진단이 중요한 말단비대증과 그 치료법에 대하여 살펴보았습니다. 말단비대증의 정확한  진단과 그 치료법에 대한 정보가 필요하다면 전문 의료진과 상담하시기를 권고드립니다.

References

1. Katznelson L, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:3933–51. 2. NHS Choices. Acromegaly – NHS Choices. Accessed Nov 20 2024. 3. Aagaard C, et al*. Clin Endocrinol (Oxf).* 2022;97(6):773-782. 4. Kreitschmann-Andermahr I, et al. Pituitary. 2016;19:268–76. 5. Fleseriu M, et al. Pituitary. 2022;25(2):296-307. 6. The Pituitary Foundation. Acromegaly. The Pituitary Foundation Information Booklets. December 2020. Version 4. 7. Chin SO, et al. Korean J Med. 2019;94(6):485-494. 8. Balossier A, et al. Clin Endocrinol (Oxf). 2021;94(3):424-433. 9. Muhammad A, et al*. Neth J Med.* 2015;73:362–7. 10. Roelfsema F, et al. Biologics. 2008;2:463-479. 11. Caron PJ, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:1282-1290. 12. Colao A, et al. J Clin Endocrinol Metab. 2001;86(6):2779-2786. 13. Mercado M, et al. Clin Endocrinol (Oxf). 2007;66:859-868. 14. 소마툴린®오토젤 제품설명서(개정년월일 2024년 7월 26일). 15. 산도스타틴라르® 제품설명서(개정년월일 2022년 10월 5일).